毕节市第一人民医院为首例确诊Peutz-Jeghers（P-J）综合征患儿完成儿童内镜下胃多发息肉EMR切除术

本网讯  （何艳丽  文/图）  近日，毕节市第一人民医院消化内镜中心为一名确诊Peutz-Jeghers（以下简称“P-J”）综合征的患儿完成儿童内镜下胃多发息肉EMR切除术，术后第二天患儿即出院，家属送来锦旗表示对医护人员的感谢。该患儿为毕节市首例确诊P-J综合征儿童，毕节市第一人民医院消化内镜中心为其开展的儿童胶囊内镜、儿童消化内镜诊治均为毕节市首例。

患儿家属送锦旗

13岁的患儿是毕节市七星关区龙场营镇人，患儿母亲系一名高度怀疑Peutz-Jeghers（P-J）综合征的患者，6年前因消化道息肉相关并发症去世。患儿平素饮食差，时有干呕，其父进一步了解P-J综合征疾病的相关知识后于7月19日带患儿到毕节市第一人民医院就诊。

小儿消化内科主治医师罗云峰接诊该患儿后，经过病史、体查发现患儿口腔和颊粘膜及黑色色素改变，立即联系消化内镜中心主任吴梅。7月21日，消化内镜中心医护人员指导患儿作肠道准备后，当日为患儿行无痛胃镜+肠镜检查。肠镜检查未见明显异常，但胃镜发现胃内多发大小不一息肉、十二指肠多发息肉，同时考虑P-J综合征疾病极可能并发小肠息肉，需进行小肠镜检查。小肠镜是小肠内镜息肉诊断的金标准，但目前全省只有少数几家“三甲”医院开展，且以成人为主。为进一步明确患儿有无小肠息肉，经科室胶囊内镜专业主任王玉梅讨论后指出运用胶囊内镜检查作为第一选择。

胃镜检查情景

肠镜诊疗情

做好相关准备后，7月21日，罗云峰为患儿完成了胶囊内镜的检查。检查结果显示患儿空肠、回肠多发大小不一息肉。综合考虑患儿的病情，为避免导致消化道出血、癌变，小儿消化内科、消化内镜中心及麻醉科多科室进行详细讨论后，7月25日，联合对患儿行全麻内镜下手术治疗。在吴梅的指导下，罗云峰在麻醉科麻醉医师杨强、张婷的协助下，成功完成首例儿童内镜下胃多发息肉EMR切除术，手术过程顺利。术后患儿病情平稳，于7月26日出院，患儿父亲赠送一面锦旗表达对医护人员的感谢。

胶囊内镜检查情景

据吴梅介绍，Peutz-Jeghers综合征(PJS)又称为“黑斑息肉综合征”，是临床罕见的胃肠道疾病，由Peutz于1921年首次报道。“嘴唇和嘴内有黑色的色素斑点”，这是Peutz-Jeghers综合征(PJS)的典型皮肤表现，是一种常染色体显性遗传性疾病，丝氨酸/苏氨酸激酶-11（STK11）基因发生种系突变，其特征是肠道错构瘤性息肉伴皮肤黑色素细胞斑。错构瘤分布于整个胃肠道，但主要位于小肠，通常分布在空肠。它们可在生命的头十年发生，并可能引起腹痛、失血或急性肠梗阻，特别是由大错构瘤(≥15mm)的小肠段肠套叠引起。与普通人群相比，PJS患者的死亡率显著增加，这主要是由于患胆囊、肺部、泌尿生殖道或鼻咽部癌症风险的升高。

[审稿：陈 煦  核稿：周文波  责编：杜魏岑]