毕节市第一人民医院烧伤整形外科完成全市首例巨大神经纤维瘤切除

本网讯  （龙航 文/图）  12月23日，毕节市第一人民医院烧伤整形外科一名23岁患巨大神经纤维瘤女性患者经该科手术团队为其完成切除反取皮植皮术，切除瘤体30斤，术后术区植皮成活，外形满意，恢复良好出院。该例巨大神经纤维瘤切除术尚属全市首例。

患者系赫章县人，出生后不久左肩背部就出现一如鸡蛋大小的肿物，瘤体逐渐增大，15年前在当地医院行手术切除，3月后肿物再次出现，逐渐增大，伴全身多处出现散在如米粒至粟粒大小不等的肿物及散在点状至片状棕褐色斑。肩背部肿物增大严重影响行走和睡眠，只能右侧卧位睡。

肩背部巨大神经纤维瘤（背面观）

肩背部巨大神经纤维瘤（左侧观）

肩背部巨大神经纤维瘤（俯卧位观）

 

经多处就医无果后，10月22日，患者因肩背部肿物伴增大23年到毕节市第一人民医院烧伤整形外科就诊。接诊医师龙航对患者进行详细查体，肩背部见大小约70cm×71cm大小的椭圆形肿物，表面呈棕褐色，全身多处见散在如米粒至粟粒大小不等的肿物及散在点状至片状棕褐色斑，明确诊断为I型神经纤维瘤病，需行手术治疗。积极完善相关术前检查及准备后，10月30日，烧伤整形外科主任徐佳丽在副主任医师张小林，主治医师龙航，医师朱珠、杨治国的协助下，在麻醉医师胡茂伟、戴洵实施全身麻醉及监测下，为患者行肩背部巨大神经纤维瘤切除，反取瘤体皮肤移植修复创面，手术历经19小时。术后术区移植皮肤成活，外形满意，皮瓣供区仅遗留线性瘢痕。

已切除的巨大神经纤维瘤（30斤）

术区植皮修复

术后术区外形满意（背面观）

术后术区外形满意（左侧面观）

据徐佳丽及龙航介绍，Ⅰ型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1，NF1）也称Von Recklinghausen病或周围型神经纤维瘤病，是一种常染色体显性遗传病，可引起皮肤、骨骼、脏器等的损伤和功能障碍，治疗困难。发病率为1／3000—1／3500，具有家族遗传史的患者约占50%。美国国立卫生研究所于1987年提出了NFl的临床诊断标准，具有以下2项以上临床表现即可诊断：(1)6个以上咖啡牛奶斑，最大径成人不小于15 mm，儿童不小于5 mm；(2)2个以上任何类型神经纤维瘤，或至少1个丛状神经纤维瘤；(3)腋窝或腹股沟部位色素斑；(4)视神经胶质瘤；(5)1个或更多Lisch结节(虹膜错构瘤)；(6)特征性骨骼改变；(7)家族史。手术是目前NF1 的最主要的治疗方法。现有的研究表明，手术切除不会增加新的神经纤维瘤的出现几率，或者引起未完整切除部分发生恶性转变。手术治疗NF1 具有一定的适应证，包括：瘤体体积较大，对周围组织造成明显压迫和/或使其产生功能障碍；瘤体体积较小，可完整切除；产生骨损害，如原发性骨发育缺陷及软组织侵犯造成的骨骼畸形；侵犯其他系统，如中枢神经系统、脊髓、内脏等；近期瘤体明显增大，怀疑有恶变可能的，或组织学检查证明瘤体存在恶变；瘤体破裂伴有急性大量失血者；不满足上述但疾病造成的外观改变和长期疼痛严重影响患者生存质量时，可进行针对性的局部切除。目前烧伤整形外科已开展各类体表肿物切除术。

[核稿：周文波  责编：杜魏岑]