10岁法乐氏四联症患者重获新生 心胸血管外科完成全市首例法乐氏四联症根治术

本网讯  （刘家琨  文/图）  法乐氏四联症为最常见的紫绀型心脏病，是一种复杂先天性心脏病。8月18日，心胸血管外科为一名10岁的法乐氏四联症患者精心实施了根治手术，目前患者病情平稳，近日即将康复出院。 

患者是来自大方县的一名10岁女孩，出生时即发现全身青紫，后来在体检时发现有先天性心脏病，但因因各种原因未就诊。随着女孩年龄的增加，各项症状加重，稍活动后就感胸闷呼吸困难，蹲下后缓解。

 今年8月初，我院心胸血管外科、超声科等相关科室专业人员组成的专家组来到“爱心·希望——心脏病义诊”项目活动计划的第四站大方县人民医院，免费为大方县的4名疑似先天性心脏病患儿进行筛查，其中一位便是这名10岁女孩。初步检查后，医生建议到我院作进一步检查。

8月11日，小女孩在父母的带领下来到我院心胸血管外科就诊。经心脏彩超检查明确诊断为：先天性心脏病法乐氏四联症，室水平右向左分流。手术指征明确，心胸血管外科主任韦高翔查看患者病情后，建议进行手术治疗。

手术风险较大，经过充分的术前讨论、准备后，8月18日，韦高翔率心胸血管外科手术团队精心为患者在低温体外循环下行法乐氏四联症根治术。在韦高翔精妙的手术刀下，手术顺利结束。术后，立即将小女孩送入CCU，进行24小时严密监护，患者病情顺利恢复。

据悉，法乐氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法乐氏四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位，法乐氏四联症患儿的预后主要取决于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，该类患者的主要治疗方法为手术，其中手术又分为两种，一是根治性手术，二是姑息性手术。

韦高翔主任表示，法乐氏四联症的诊断并不困难，患儿有典型的症状和体征，一般经过心脏彩超检查就可明确诊断，一经确诊应尽早手术治疗。随着心外科技术水平的提高，法乐氏四联症手术患者的年龄越来越小，一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行根治术，只有在不适于行根治手术时才考虑行姑息（体—肺分流）手术，后期再行根治术。绝大多数患者术后恢复很好，青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指（趾）逐渐恢复正常，但多数患者仍可听到不同程度的心脏杂音。患者可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。该例手术的成功完成，为我院下一步完成复杂先天性心脏病手术奠定了坚实基础。

[核稿：周文波  责编：郑珺红]