【临床一线】这种病，全球诊治不超过9000例

“天！你们快来看下这个片子！”

“我在医院工作了这么久，还是第一次看到……”

究竟是什么病，让在场医生如此惊讶？

33岁患者杨某长期在外省工作，总是感觉肚子胀，且十分难受，便前往当地医院就诊，检查发现盆腔包块，医生建议住院手术治疗。

是在省外工作的“当地”治疗？还是回“老家”治疗？杨某为此陷入了纠结。

“虽然在外省能获得更好的医疗资源，但现在毕节的医疗技术和以前不一样了，浙江省人民医院毕节医院是国家区域医疗中心，医疗技术肯定不比外面差。而且家人都在毕节，还方便照顾自己，还是回老家毕节去治疗吧！”经过再三考虑，杨某决定回“老家”并前往浙江省人民医院毕节医院（以下简称“浙毕医院”）就诊。

“我在外省检查说是盆腔包块，但是我就只是觉得肚子涨，应该不是什么大问题吧？”妇科行政主任陈亚经过详细询问患者病史和查体后，结合患者症状、外院B超及CT检查情况，考虑静脉内平滑肌瘤所致。

为进一步明确诊断，制定治疗方案。陈亚以“盆腔肿物：盆腔静脉内平滑肌瘤”将患者收入治疗组。

完善相关检查后，患者盆腔磁共振及CT检查提示：腹盆腔左侧巨大占位，考虑子宫-左侧附件区来源肿瘤并左侧沿卵巢静脉爬行生长，子宫附件区平滑肌瘤变性可能？卵巢静脉内平滑肌瘤；CT肺平扫/CT泌尿系平扫提示：子宫-左侧附件区来源可能性大，病灶沿左侧卵巢静脉爬行生长。

检查结果

为进一步明确肿瘤延伸范围，为患者行全腹增强CT回示：子宫底、腹盆腔左侧见团块状混杂密度影，较大见截面约46mm×96mm×189mm……考虑为极为罕见的盆腔静脉内平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis，IVL）。

杨某的检查结果让在场医生大为震惊。据有关资料显示，截止2020年，盆腔静脉内平滑肌瘤全球诊治也不超过9000例，像患者如此大的病灶，更是少之又少。

虽然该病组织学表现为良性，却具有类似恶性肿瘤的生物学侵袭性，具有生长于静脉内，沿静脉血管生长的特点，常起源于盆腔静脉，向上沿静脉系统蔓延，可累及髂静脉、下腔静脉及心脏，虽通常不侵犯静脉壁，但若累及大血管或心脏者，可危及生命。

术前讨论

“患者病情严重、肿瘤侵占部位多，必须尽快手术，只有多学科联合手术才能扫清患者隐藏的肿瘤，为患者解除危机。”面对肿瘤的复杂情况，在医务部的组织下，妇科业务主任沈鹤萍、陈亚、副主任王芳多次联合病理科业务主任于丽丽、胃肠外科副主任王恩富、放射科副主任郑锡山、泌尿外科副主任医师张磊、血管外科主治医师郑中华等多位专家进行大会诊，并为患者制定了“全方位”的治疗方案。

在征得患者及家属的同意后，经过充分的术前准备，在陈亚、妇科肿瘤专业主任赖靖治疗组联合麻醉科、血管外科、胃肠外科、泌尿外科多学科密切配合下，顺利为患者完整切除肿瘤。

手术情景

切除的肿瘤

患者术后恢复良好，无任何不良反应，术后1周顺利出院。

“这次生病，让我感受到了毕节的医疗技术越来越好，也很庆幸自己当时选择回来治疗，非常感谢浙毕医院的医护人员为我们老百姓的健康保驾护航。”患者感慨道。

锦旗致谢

从病人“往外走”到选择“回家”看病，正是浙毕医院医疗技术水平不断提升的生动体现。建设国家区域医疗中心以来，浙毕医院在持续加强重点专科建设、提高专科技术水平的基础上，积极推行强强联合的多学科联合诊疗，为患者提供全方位“硬核”守护，让更多患者在“家门口”享受到“国家级”优质的医疗服务。

·李岷鸿 罗雅心 文/图·

新闻延长线：

什么是盆腔静脉内平滑肌瘤？

盆腔静脉内平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis，IVL）是激素依赖性良性肿瘤，却表现为恶性肿瘤的生物学行为，发生远处转移及复发率高。沿静脉血管生长，通常起源于盆腔静脉，向上沿静脉系统蔓延，可累及髂静脉、下腔静脉及心脏。该病好发于生育期及围绝经期妇女。发病机制不明确。

盆腔静脉内平滑肌瘤的临床表现有哪些？

1.早期多无明显症状，部分可有月经异常、腹痛、腹胀等。

2.累及下腔静脉表现为腹胀、下肢水肿、腹水。

3.累及心脏及肺动脉表现为胸闷、心悸、呼吸困难、晕厥、血流梗阻，甚至猝死，一部分患者是死亡后尸检明确诊断。

盆腔静脉内平滑肌瘤的症状缺乏特异性，取决于肿瘤累及的部位。

[审稿：陈 勇  核稿：周文波  责编：韩婷]