麻风病知识宣传
2015-02-03宣传科
什么是麻风反应？ 麻风反应(Lepra reaction)是在麻风病慢性过程中，不论治疗与否，突然呈现症状活跃，发生急性或亚急性病变，使原有的皮肤和神经损害炎症加剧，或出现新的皮肤或神经损害。发生的原因尚未完全清楚。但某些诱因如药物、气侯、精神因素、预防注射或接种、外伤、营养不良、酗酒、过度疲劳、月经不调、妊娠、分娩、哺乳等许多诱发因素都可引起。近年来认为麻风反应是由于免疫平衡紊乱所引起的一种对麻风杆菌抗原的急性超敏反应。麻风反应分为三型。 第一型麻风反应属免疫反应或迟发型变态反应。主要发生于结核样型麻风及界线麻风。其临床表现为原有皮损加剧扩大，并出现新的红斑、斑块和结节。浅神经干表现为突然粗大疼痛，尤以夜间为甚。原有麻木区扩大，又出现新的麻木区。旧的畸形加重，又可发生新的畸形。血液化验无明显异常，常规麻风杆菌检查阴性，或者查到少量或中等量麻风杆菌。本型反应发生较慢，消失也慢。根据细胞免疫的增强或减弱，分为“升级反应”和“降级反应”。“升级”反应时病变向结核样型端变化，“降级”反应时向瘤型端变化。 第二型麻风反应是抗原、抗体复合物变态反应，即血管炎性反应。发生于瘤型和界线类偏瘤型。反应发生较快。组织损伤亦较严重。其临床表现常见者为红斑，严重时可出现坏死性红斑或多形红斑。常伴有明显的全身症状如畏寒、发热等此外尚可发生神经炎、关节炎、淋巴结炎、鼻炎、虹膜睫状体炎、睾丸附睾炎、胫骨骨膜炎、肾炎以及肝脾肿大等多种组织器官症状。化验检查，可有白细胞增多、贫血、血沉加速、丙种球蛋白增高、抗链球菌溶血素“0”水平明显增高。反应前后查菌无明显变化。以颗粒菌为主。反应期持续时间，短者一、两周，长者数月，逐渐消退。 第三型麻风反应呈混合型麻风反应，系由细胞免疫反应和体液反应同时参与的一种混合型反应。主要发生于界线类麻风。其临床表现兼有上述两型的症状。 麻风病的几种类型 麻风病的分类在麻风病防治与科研工作中具有重要意义。随着对麻风病认识的深入以及医学技术水平的提高，麻风病的分类方法亦在不断发展。1962年有人根据麻风病免疫“光谱”学说，提出了“五级分类法”。 结核样型(tubrculoidleprosy,TT) 界线类偏结核样型(boderlinetuberculoidleprosy,BT) 中间界线类(boderlinelerosy,BB) 界线类偏瘤型(boderlineleprornatousleprosy,BL) 瘤型(lepromatousleprosy,LL) 未定型(inderminateleprosy,I) 必须指出，在上述免疫“光谱”中，最稳定的为TT和LL两个级型，其它各种类型都具有程度不同的不稳定性。一个BT的病人，特别是未经治疗时，可以“降级”，即免疫力减弱而移向BB或BL；反之，一个不典型的瘤型或BL病人，当其免疫力增强时可“升级”而移向BB或BT。通过这种方式(一般通过麻风反应)在“光谱”上已经移动过的病人，仍然可以重新获得或再次丧失免疫力而移向“光谱”上原来的位置。在“光谱”上最不稳定的是BB，很少有病人能长期地停留在这个点上，可能会转向BT或BL。未定类麻风系于“光谱”之外单列一项，认为它是早期麻风，其最终分型特征还不清楚，可以演变为“光谱”中的任何类型。 麻风杆菌侵入机体后，一般认为潜伏期平均为2～5年，短者数月，长者超过十年。如果发病，大多是不知不觉的。在典型症状开始之前，有的往往有全身不适，肌肉和关节酸痛四肢感觉异常等全身前躯症状。这些表现没有特异性。免疫力较强者向结核样型麻风一端发展，免疫力低下或缺陷者，向瘤型一端发展。现根据五级分类法，对各型麻风症状特点分述如： (一)结核样型麻风病 结核样型麻风本型病人的免疫力较强，麻风杆菌被局限于皮肤和神经。皮肤损害有斑疹和斑块，数目常一、二块，边缘整齐、清楚、常有明显的感觉(湿、痛、触)障碍分布不对称，损害处毳毛脱落，这是很重要的特征。好发于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹颜色有浅色和淡红色，表面常无鳞屑。斑块的颜色常为暗红色，轮廓清楚，边缘高起有的向内倾斜，移行到变平的萎缩中心，有的趋向于边缘厚度不同的半环形、环形或弓状。表面多干燥有鳞屑，有时可见多数小丘疹堆积而成的损害。损害的附近可摸到粗大的皮神经。有时损害附近的淋巴结也变大。眉毛一般不脱落。 本型的周围神经受累后(如耳大神经、尺神经、腓神经等)，神经杆变粗大呈梭状、结节状或串珠状，质硬有触痛，多为单侧性，严重时因发生迟发型超敏反应可形成脓疡或瘘管。部分病人中人神经症状而无皮肤损害，称为纯神经炎。临床上表现神经粗大，相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力。神经受累严重时，神经营养、运动等功能发生障碍，则出现大小鱼际肌和骨间肌萎缩，形成“爪手”(尺神经受累)、“猿手”(正中神经受累)、“垂腕”(桡神经受累)、“溃疡”、“兔眼”(面神经受累)、“指(趾)骨吸收”等多种表现。畸形发生比较早。 本型查菌一般为阴性。麻风菌素实验为强阳性。细菌免疫功能正常或接近正常。组织病理变化为结核样肉芽肿，其特点是在表皮下看不见“无浸润带”，抗酸染色查不到抗酸杆菌。少数病人不经治疗可以自愈，若经治疗消退较快。一般预后良好，但形成的畸形常不易恢复。 (二)界线类偏结核样型麻风病 界线类偏结核样型麻风本型发生的与结核样型相似，为斑疹和斑块，颜色淡红、紫红或褐黄，边界整齐清楚，有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”(又称无浸润区、免疫区)，形成内外边缘都清楚的环状损害，洞区以内的皮肤似乎正常。损害表面大多光滑，有的上附少许鳞屑。损害数目多发，大小不一，有的散在，以躯干、四肢、面部为多，分布较广泛，但不对称。虽有感觉障碍，但较TT轻而稍迟。眉睫一般不脱落。神经受累粗大而不对称，不如TT粗硬而不规则。粘膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏受累较少而轻。 本型查菌一般为阳性，细胞密度指数(对数分类法，后同)1～3＋。麻风菌素试验为弱阳性、可疑或阴性。细胞免疫功能试验较正常人低下。组织病理变化与TT相似，但上皮样细胞周围的淋巴细胞较少、较松散。在表皮下可见有一狭窄的“无浸润带”，切片抗酸染色无或有少许麻风杆菌。预防一般较好。“升级反应”可变TT，“降级反应”可变为BB。麻风反应后易致畸形和残废。 (三)中间界线类麻风病 中间界线类麻风本型皮损的特点为多形性和多色性。疹型有斑疹、斑块、浸润等。颜色有葡萄酒色、枯黄色、棕黄色、红色、棕褐色等。有时在一块皮损上呈现两种颜色。边缘部分清楚，部分不清楚。损害的形态有带状、蛇行状或不规则形，若为条片状，则一侧清楚，一侧浸润不清。若为斑块，中央有“打洞区”，其内环清楚高起，渐向外体面斜，外缘浸润而不清，呈倒碟状外观。有的损害呈红白的环状或多环状，形似靶子或徽章，称为“靶形斑”“徽章样斑”。有的病人面部皮损呈展翅的蝙蝠状，颜色灰褐，称为“蝙蝠状面孔”。常见一个病人不同部位的皮肤上存在似瘤型和结核样型的损害。有时可见到“卫星状”损害。有的病人在肘、膝的伸面和髋部可风由结节组成的厚垫状块片。损害表面滑、触之较软。损害数目较多，大小不一，分布广泛，多不对称。神经受损后，轻度麻木，比结核样型轻，比瘤型重。眉睫常不脱落。粘膜、淋巴结、眼、睾丸及内脏可以受累。 本型查菌为阳性，细菌密度指数2～4＋。麻风菌素试验反应阴性。细胞免疫功能试验界于两极型之间。组织病理变化为组织细胞肉芽肿，表皮下“无浸润带”大部分存在，可见组织细胞不同程度地向上皮样细胞分化，一般较小，有的切片中可见典型、不典型泡沫细胞。淋巴细胞少而分散。切片抗本乡染色有较多的麻风杆菌，预后介于两极型之间。本型最不稳定，“升级反应”向BT发展，“降级反应”向BL发展。 (四)界线类偏瘤型麻风病 未定型界线类偏瘤型麻风本型皮肤损害有斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润等。损害大多似瘤型损害，数目较多，形态较小，边界不清，表面光亮，颜色为红或桔红色。分布较广泛，有对称的倾向。损害内的感觉障碍较轻，出现较迟。有的损害较大，中央呈“打洞区”，内缘清楚，外界浸润模糊。眉、睫、发可以脱落，常不对称。在晚期，面部的深在性弥漫性浸润亦可形成“狮面”。中晚期病人粘膜充血、浸润、肿胀、淋巴结和睾丸肿大有触痛。神经受累倾向多发双侧性，较均匀一致，触之较软，畸形出现较晚。 本型查菌强阳性，细菌密度指数为4～5＋。麻风菌素反应阴性，细胞免疫功能试验显示有缺陷。组织病理变化，肉芽肿性质倾向于泡沫细胞肉芽肿，有的组织细胞发展为不典型的上皮样细胞，有的发展为泡沫细胞。淋巴细胞常呈灶状，存在于泡沫细胞浸润之间，为本型的病理特点。切片抗酸染色有多量麻风杆菌。预后比LL好，比TT差，但仍不稳定，“升级反应”可变为BB，“降级反应”可变为LL。 (五)瘤型麻风病 瘤型麻风本型病人对麻风杆菌缺乏免疫力，麻风杆菌经淋巴、血液散布全身。因此组织器官受侵的范围比较广泛。皮肤损害的特点是数目多，分布广泛而对称，边缘模糊不清，倾向融合，表面油腻光滑。皮肤的颜色除浅色斑外，大多由红色向红黄色、棕黄色发展。感觉障碍很轻。在较早期就有眉睫毛稀落的表现，先由眉的外侧开始脱落，以后睫毛亦稀落，这是瘤型麻风的一个临床特点。麻风杆菌检查强阳性，皮肤损害有斑疹、浸润、结节及弥漫性损害等。早期斑状损害分布于全身各状，以面部、胸部、背部多见，颜色淡红色或浅色，边界不清，须在良好的光线下仔细检视，方可辩认。稍晚，除斑损继续增多外，陆续形成浅在性、弥漫性润和结节。在面部由于浸润弥漫增厚，外观轻度肿胀，眉睫常有脱落。稍晚，斑损融合成大片浸润，或在斑损和弥漫性浸润上出现结节，弥漫性浸润向深部发展，更增明显而严重。往往遍及全身。在面部弥漫增厚，皮纹加深，鼻唇肥厚，耳垂变大，眉睫脱光，头发稀脱或大片脱落，结节和深在性浸润混融在一起，眼结膜充血，形成“狮面”样外观。四肢伸侧、肩、背、臀部、阴囊等处有多数大小不等的结节。更晚，由于弥漫性损害部分吸收，并有明显感觉障碍和闭汗。在小腿，皮肤轻度变硬，光滑发亮，出现鱼鳞样或蛇皮样损害，长久不退，有的头发几乎脱光，可见残发多沿血管存留分布。 神经干虽然受累，但感觉障碍较轻，表现较晚。神经干轻度粗大，对称而软，到晚期亦可出现肌肉萎缩、畸形和残废。 鼻粘膜损害出现较早，先充血肿胀，以后随着病情加重，发生结节、浸润和溃疡。严重者可有鼻中隔穿孔，当鼻梁塌陷即见鞍鼻。淋巴结在早期即已受累，轻度肿大，往往不为人们所注意，到中晚期则肿大明显，并有触痛。 睾丸受累，先肿大后萎缩，并有触痛，出现乳房肿大等。 眼部受累，可发生结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎等.。内脏组织器官亦同时受累，如肝脾肿大等。 本型查菌强阳性，4～6＋。麻风菌素试验阴性。细胞免疫功能试验显示有明显缺陷。组织病理变化特点为泡沫细胞肉芽肿结构、主要由胞浆丰富的典型泡沫细胞构成。表皮下有“无浸润带”。切片抗酸染色有大量麻风杆菌，可成束或成球。早期治疗，预后良好，畸形较少，晚期可致残废。本型比较稳定，只有极少数在一定条件下可向BL转变。 (六)未定类麻风病 未定类麻风本类为麻风的早期表现，是原发的，未列入五级分类中，性质不稳定，可自行消退或向其它类型转变。演变为何种类型可依病人机体免疫力的强弱，向其它类型转变，多数向结核样型演变，少数向界线类及瘤型演变。临床症状较轻，不累及内脏。皮损单纯，上有淡红斑或浅色斑，表面平无浸润，不萎缩。毳毛可脱落。皮损为园形、椭园形或不规则形。边缘清楚或部分不清楚，分布不对称，皮损可有轻度感觉障碍。神经干受累较轻，虽有增大但硬度较低，产生运动障碍和畸形者少。查菌多为阴性。麻风菌素试验多为阳性。细胞免疫功能试验有的正常或接近正常，有的明显缺陷。组织病理变化为非特异性炎细胞浸润。预后取决于机体的细胞免疫发展的程度。麻风菌素试验阳性，细胞免疫功能试验正常者预后良好。其发展有的可以自愈，有的向其它类型演变。 麻风病的诊断与鉴别 麻风病在鉴别诊断时必须掌握其皮损特点，皮损常伴有感觉障碍，周围神经干常呈粗大，瘤型麻风的损害中常检查出麻风菌。用这些特点与其它疾病鉴别时，在一般情况下是可以鉴别的。 需要鉴别的皮肤病：瘤型麻风应与皮肤黑热病、神经纤维瘤、斑秃、结节性黄色瘤、鱼鳞病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、结节性红斑、皮肌炎等鉴别；结核样型麻风应与肉样瘤、环状红斑、持久隆起性红斑、皮肤黑热病浅色斑型、环状肉芽肿、寻常性狼疮、体癣、远心性红斑等鉴别；未定类麻风应与白癜风、贫血痣、皮肤黑热病浅色斑型浅色斑型和花斑癣等鉴别：界线类麻风应与红斑性狼疮、皮肤黑热病、蕈样肉芽肿（浸润期）等鉴别。 需要鉴别的神经病：如脊髓空洞症，其它原因引起的多发性神经炎、外伤性周围神经损伤、进行性脊髓性肌萎缩、进行性增殖性间质性神经炎、进行性肌营养不良、股外侧皮神经炎、面神经麻痹等。 治麻风病的主要问题是早期发现 目前控制麻风病的主要问题不是诊断和治疗，而是早期发现。 在广大农村，特别是经济欠发达的山区，许多病人由于缺乏疾病知识，不能早期就医，造成疾病的延误，一方面造成肢体畸残，另一方面又造成疾病传播，传染他人；一些医疗机构的医务人员也缺乏对疾病的认识，未能早期识别和诊断麻风，造成疾病诊断治疗延误。因此加强对公众和医务人员的宣传教育可以促进病例的早期发现，对疾病控制非常重要。 另外，麻风病的宣传教育还应重视消除社会对疾病的偏见，消除病人的心理压力，促进病人自己主动求医。为此卫生部、中国残联、江西省政府等相关领导于日前到江西省皮肤病专科医院慰问麻风病人，并组派了国家医疗队为麻风病人实施免费麻风畸残矫治手术。 卫生部、民政部、中国残联、中国红十字会总会近日还联合发文，要求各级政府组织和相关部门开展多种形式的“麻风病可防、可治、不可怕”的宣传活动，普及麻风病防治知识，唤起全社会对麻风病人的关爱；并根据《中国残疾人事业“十五”计划纲要》的要求，组织医疗队，为麻风畸残者实施矫治手术，发放辅助用具，切实帮助他们提高生活质量。 麻风病临床检查 麻风菌素试验：是一种简易的测定机体对麻风杆菌抵抗力的方法，它可部分地反映机体对麻风杆菌细胞免疫反应的强弱和有无。麻风菌素的种类有粗制麻风菌素、纯杆菌麻风菌素和纯蛋白麻风菌素，目前通用者为粗制麻风菌素(又称完整麻风菌素)。 1、试验方法和结果判断在前臂屈侧皮内注射粗制麻风菌素0.1毫升，形成一个直径约6～8毫米的白色隆起，以后观察反应结果。早期反应：注射后48小时观察判断结果，注射处有浸润性红斑直径大于20毫米者为强阳性(卅)，15～20毫米者为中等阳性(廿)，10～15毫米者为弱阳性(＋)，5～10毫米者为可疑(±），5毫米以下或无反应者为阴性(-)；晚期反应：注射21天观察判断结果，注射处发生红色浸润性结节并有破溃者为强阳性(卅)，结节浸润直径大于5毫米者为中等阳性，结节浸润直径3～5毫米者为弱阳性(＋)，轻度结节浸润或在3毫米以下者为可疑(±），局部无反应者为阴性(一)。 2、临床意义早期反应表示机体对麻风杆菌的敏感性。晚期反应阳性表示机体对麻风杆菌的特异性细胞免疫反应的能力强，具有免疫力；晚期反应阴性说明机体对麻风杆菌的细胞免疫反应受到抑制，缺乏免疫力。麻风菌素晚期反应的强度与机体对麻风菌抵抗力的强度成正比。因此，麻风菌素试验对麻风病的分型，判断预后或机体抵抗力具有实际应用的价值。 摘自《中国用药安全网》 [责编：杜魏岑]
